Dermatomiosite aspetti clinici, diagnostici e terapeutici

Abstract

La dermatomiosite (DM) è una rara malattia autoimmune caratterizzata da un quadro clinico variabile, che si manifesta con un coinvolgimento cutaneo e muscolare. La DM è solitamente classificata in quattro varianti principali: DM classica, DM amiopatica, DM paraneoplastica e DM giovanile.

Clinicamente, i pazienti presentano caratteristiche cutanee variabili, tra cui il rash eliotropo e le papule di Gottron. Inoltre, i pazienti possono mostrare un coinvolgimento muscolare, solitamente una debolezza simmetrica dei muscoli prossimali. Inoltre, la DM appartiene è classificata all’interno delle dermatosi paraneoplastiche facoltative e pertanto nei pazienti affetti da DM è possibile diagnosticare diverse neoplasie maligne.

Dal punto di vista sierologico, nei pazienti con DM è possibile rilevare un’ampia gamma di autoanticorpi. Infatti, sierotipi diversi possono essere correlati a caratteristiche cliniche specifiche, a un diverso rischio di coinvolgimento sistemico e a una risposta differente alle varie terapie.

I corticosteroidi sistemici sono ancora considerati la terapia di prima linea, ma diversi altri farmaci, come il metotrexato, l’azatioprina o il micofenolato mofetile, possono essere utilizzati efficacemente nel trattamento della DM.